Viena no retajām un tajā pašā laikā smagajām grūtniecības komplikācijām ir daļējs hidatidiforms dzimumzīme. Šo stāvokli raksturo patoloģiska grūtniecības gaita, kurā auglis pārstāj attīstīties, un horiona bārkstiņas pārvēršas ar šķidrumu pildītās pūslīšos.
Vezikālā dreifēšana, kas ir viena no visizplatītākajām trofoblastiskās slimības formām, notiek ar biežumu 1 gadījumā uz 1000–1500 grūtniecībām, un to iedala pilnīgā un nepilnīgā vai daļējā. Pirmajā gadījumā embrionālie audi pilnībā nav, savukārt nepilnīga hidatidiforma dzimumzīme gadījumā ir atsevišķas embrija daļas.
Kas ir daļējs hidatidiforms dzimumzīme?
Jau piecas dienas pēc tikšanās ar spermu apaugļotā olšūna ir gatava implantācijai dzemdes sieniņā turpmākai augšanai un attīstībai. Lai iekļūtu dzemdes sieniņā un nodrošinātu drošu fiksāciju tajā, augļa olšūnai ir embrija membrāna - horions, kurā ir bārkstiņi, kas izaug endometrija biezumā ar sekojošu saplūšanu ar asinsvadiem. Pirmajā trimestrī horions apgādā augļa olu ar asinīm, tāpat kā placentu nākotnē. Cistiskās novirzes attīstības gadījumā tā vietā, lai pārveidotu horionu par placentu, tā bārkstiņi pārvēršas ar šķidrumu pildītās pūslīšos. Tajā pašā laikā attīstās bārkstiņu stromas tūska, palielinās burbuļu skaits, tie saplūst viens ar otru, ultraskaņas skenēšanas laikā atgādinot vīnogu ķekaru. Dzeltenīgs šķidrums pūslīšos liels skaits hCG ( horiona gonadotropīns persona), kuras līmenis ar daļēju hidatidiformu driftu sievietei palielinās desmitkārtīgi.
Sakarā ar to, ka tūskas dēļ tiek saspiesti bārkstiņi, tiek traucēta augļa olšūna asins piegāde, kā rezultātā embrijs nesaņem uzturu, tāpēc tam tiek liegta iespēja pilnībā augt un iet bojā. grūtniecības sākumposmā, apmēram 10 nedēļas.
Patoloģiski proliferējošie horiona audi (horionadenoma) dažkārt iekļūst dziļi dzemdē, iekļūstot tās muskuļu slānī, kā arī var ieaugt vēdera dobumā, izraisot masīvas asiņošanas attīstību - mēs runājam par invazīvu, destruktīvu hidatidiformu dzimumzīmi. Ar cistisko novirzi ir iespējama arī horionadenomas ļaundabīga deģenerācija.
Kāpēc attīstās daļējs hidatidiforms dzimumzīme?
Parasti augļa olšūnā ir 23 sievietes un tēva hromosomas, tas ir, kopā 46, savukārt ar pilnīgu hidatidiformu dzimumzīmi apaugļotā olšūnā ir dublēts vīrišķo gēnu komplekts, ja sievietes ģenētiskā materiāla nav. Nepilnīga hidatidiforma dzimumzīmes gadījumā augļa olšūnā var būt dublēts papa hromosomu komplekts - 46, bet mātes hromosomu komplekts - 23, kas kopā ir 69 hromosomas. Šī parādība visbiežāk rodas, ja divi spermatozoīdi nonāk vienā olšūnā.
Hidatidiformas dzimumzīmes attīstībai predisponējoši faktori ir:
- Hormonālie traucējumi: tirotoksikoze, kā arī estrogēnu līmeņa pazemināšanās asinīs (hipoestrogēnisms)
- Sarežģīti dzemdību vēsture(vairāku dzemdību klātbūtne, medicīniski aborti, parasts spontāns aborts, ārpusdzemdes grūtniecība)
- Vājināta imunitāte
- Vecums līdz 16 gadiem un vecāks par 35 gadiem
Kā aizdomas par daļēju hidatidiformu dzimumzīmi?
Klīnika ar daļēju cistisko novirzi ļoti attālināti atgādina normālu grūtniecību, tāpēc šo patoloģiju var diagnosticēt agrīnā stadijā. Primārais simptoms ir smaga toksikoze, kurai raksturīga smaga slikta dūša un atkārtota vemšana, kamēr grūtniecei asinsspiediens nevis pazeminās, bet, gluži pretēji, paaugstinās. Turklāt nepilnīga hidatidiforma mola klātbūtnē notiek strauja dzemdes augšana, kas neatbilst gestācijas vecumam. Ar pozitīvu grūtniecības testu sieviete atzīmē asiņainu izdalīšanos no dzimumorgānu trakta, kas var saturēt dreifējošus audus mazu burbuļu veidā, kam seko mērena un smaga anēmijas attīstība uz šī fona. Gan ar pilnīgu, gan daļēju dzimumzīmi augļa sirdspuksti nav dzirdami, nav motoriskās aktivitātes.
SVARĪGS! Asiņošana no maksts, nevaldāma vemšana un savlaicīga augļa kustību neesamība ir galvenās hidatidiformā dzimumzīmes klīniskās pazīmes, kuru parādīšanās gadījumā nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība.
Kā ārstēt daļēju hidatidiformu dzimumzīmi?
Hidatidiformā kurmja diagnozi apstiprina gan seroloģiski (hCG līmeņa paaugstināšanās par vairākiem desmitiem reižu), gan ar dzemdes ultraskaņas izmeklēšanu (“vīnogu ķekars”, “sniega vētras” attēls, sirds neesamība skaņas, augļa daļas). Jo ātrāk tiek noteikta diagnoze, jo labvēlīgāka ir slimības prognoze.
Sakarā ar to, ka ar cistisko dreifēšanu embrijs ir lemts nāvei, ārstēšana sastāv no augļa olšūnas un patoloģisku horiona audu izņemšanas no dzemdes ķermeņa. Grūtniecības sākumposmā trofoblastisko audu izņemšanu veic ar dzemdes dobuma satura vakuumaspirāciju, savukārt vēlākās stadijās var būt nepieciešama dzemdes kiretāža.
Cistiskā dreifēšana, lai gan tā neietilpst patieso neoplazmu kategorijā, ir iekļauta trofoblastu patoloģiju grupā un ir nesaraujami saistīta ar grūtniecības procesu. Faktiski šī slimība ir grūtniecības komplikācija, tostarp ārpusdzemdes, lai gan tā ir diezgan reti sastopama. Vidēji, pamatojoties uz statistikas datiem, šāda patoloģija tiek reģistrēta 1 gadījumā uz 1000 grūtniecībām.
Epidemioloģija
Izplatība šī slimība atkarīgs no rases un ģeogrāfiskās atrašanās vietas. Piemēram, Ziemeļamerikā šāda patoloģija tiek diagnosticēta tikai 1 gadījumā uz katrām 1200 grūtniecībām, Dienvidamerikas un Tālo Austrumu valstīs (Ķīnā, Japānā) šāda slimība notiek daudz biežāk - 1 epizode uz katrām 120 grūtniecībām. , teritorijā Krievijas Federācija patoloģija tiek diagnosticēta vienā gadījumā uz katrām 820-3000 grūtniecībām.
Atsevišķi jāizceļ horionepitelioma, kas tiek diagnosticēta 2 gadījumos uz 100 000 dzemdībām.
Hydatidiform molu veidi
Ar cistisko novirzi jāsaprot augļa olšūnas (horiona) patoloģija, kurai attīstības laikā jāpārvēršas placentā. Embrija jeb horiona bārkstiņu membrāna piedzīvo transformāciju, kuras laikā bārkstiņas atdzimst cistās (kopā līdzīgi veidojumi), kuru izmēri svārstās no lēcām līdz vīnogām un pēc formas atgādina vīnogas. Šādu burbuļu diametrs ir aptuveni 25 mm, iekšpusē tie ir piepildīti ar caurspīdīgu opalescējošu šķidrumu, kas satur dažādas aminoskābes, globulīnus, albumīnus un, protams, hCG.
Slimība ir tieši saistīta ar grūtniecību, tāpēc tā var attīstīties uz grūtniecības fona, pēc dzemdībām, spontāna aborta vai medicīniskā aborta. Ir iespējams arī attīstīt cistisko novirzi uz olvadu (ārpusdzemdes) grūtniecības fona.
Ir ierasts atšķirt vairākus cistiskās novirzes veidus:
Atkarībā no augļa olšūnas bojājuma apgabala:
daļējs vai nepilnīgs hidatidiforms mols;
pilnīga pūslīšu veidošanās.
Atkarībā no patoloģijas histoloģiskās struktūras:
horionkarcinoma;
invazīvs vai destruktīvs;
vienkārša hidatidiforma mola forma.
Pamatojoties starptautiskā klasifikācija 1992 (Singapūra), ja slimībai ir ļaundabīga gaita, šeit mēs runājam par invazīvo dzimumzīmi, ir ierasts noteikt tā stadiju:
nulles stadija - hidatidiforms mols ar augstu vai zemu risku (0B vai 0A);
pirmais posms - audzējs atrodas dzemdē;
otrais posms - maksts un iegurņa orgānos ir metastāžu perēkļi;
trešais posms - metastāžu klātbūtne plaušās;
ceturtais posms - tiek diagnosticētas attālās metastāzes (aknas, smadzenes).
Galveno cistiskās novirzes veidu raksturojums
Ar slimības attīstību pirmajās 12 grūtniecības nedēļās deģenerējas visi augļa olšūnas primārie bārkstiņi, un trofoblastu slāņos ir izteikta hiperplāzija, tāpēc ir vērts runāt par pilnīgas patoloģijas formas klātbūtni. . Daži pacienti šo patoloģijas formu sauc par agrīnu cistisko novirzi (tas ir saistīts ar rašanās laiku). Morfoloģiski šāda veida slimību raksturo:
trofoblastu proliferācija, kas izklāj bārkstiņas no iekšpuses;
bārkstiņas ir palielinātas (paplašinātas) un tūskas;
horiona bārkstiņu epitēlijā ir notikušas distrofiskas izmaiņas vai tas nav definēts;
bārkstiņās nav asinsvadu;
embrijs trūkst (resorbēts).
Slimības sākšanos vēlākā gestācijas vecumā (no 3 mēnešiem līdz 34 nedēļām ieskaitot) un tikai daļas horiona bārkstiņu deģenerāciju sauc par nepilnīgu hidatidiformu dzimumzīmi. Tajā pašā laikā neskartām bārkstiņām ir normāls izskats, tajās tiek saglabāta vaskularizācija un asins piegāde. Šajā gadījumā auglis ir klāt, bet tā nāve notiek patoloģijas izplatīšanās dēļ uz trešdaļu vai vairāk placentas.
Ja grūtniecība ir daudzkārtēja un patoloģija attīstās vienā placentā, otrā var palikt normālā formā un funkcionalitātē.
Invazīvs hidatidiforms dzimumzīme var rasties gan pilnīga (visbiežāk), gan daļēja klātbūtnē. Atšķirīgās iezīmes ir:
bārkstiņas, augot cauri dzemdes un miometrija serozajam apvalkam, iekļūst asinsvados un limfātiskajā tīklā, tādējādi izplatoties pa visu ķermeni un ietekmē iekšējos orgānus;
trofoblasts ir hiperplastisks, bet saglabā bārkstiņu placentas struktūru;
burbuļi sāk augt dzemdes muskuļu slāņos.
Destruktīvā patoloģijas forma rodas 5-6% gadījumu un ir vissmagākā.
Patoloģijas attīstības cēloņi un mehānisms
Slimības attīstības mehānisms ir embrija patoloģiska hromosomu komplekta klātbūtne, kad mātes hromosomu sākotnējās pilnīgas neesamības vai zuduma rezultātā ir tikai dubultā tēva hromosomu kopa.
Pilnas slimības formas klātbūtnē embrija kariotipam ir 46XX komplekts, ja šūna zaudē mātes hromosomas un tēva haploīdais genoms tiek dublēts. Tomēr sākotnēji tukšu olšūnu ir iespējams apaugļot vienlaikus ar diviem spermatozoīdiem, kas noved pie 46XX vai 46 XY kariotipa rašanās. Tā rezultātā embrijs mirst citam agrīnās stadijas attīstību, pirms veidojas placentas cirkulācija, savukārt horiona bārkstiņas turpina augt un attīstīties.
Patoloģijas nepilnīgo formu izraisa triplodija - olšūnas apaugļošanās ar diviem spermatozoīdiem ar aizkavēšanos mātes haploīdajā hromosomu komplektā. Šādos gadījumos embrija kariotips var saturēt 69XYU, 69XXX, 69XXY hromosomas. Šādos gadījumos embrijs iet bojā 10. grūtniecības nedēļā vairāku attīstības anomāliju dēļ, bet ļoti retos gadījumos var veidoties arī dzīvotspējīgs auglis.
Cēloņi, kas izraisa hidatidiformas novirzi, līdz šai dienai nav noteikti, tomēr ir vairākas teorijas, kuras var izmantot, lai izskaidrotu hromosomu anomāliju rašanos pēc olšūnas apaugļošanas:
olbaltumvielu trūkums - ar deficītu apaugļotas olšūnas hromosomā trūkst gēnu;
fermentatīvā teorija - balstās uz enzīma hialuronidāzes līmeņa paaugstināšanos, kas spēj izšķīdināt asinsvadu sienas;
imunoloģiskā teorija - embrijs un vēlāk auglis ir antigēni pret sievietes ķermenis, tāpēc nepietiekami izteiktas imūnās atbildes klātbūtnē notiek horiona bārkstiņu deģenerācija, kad parasti vajadzētu notikt spontānam abortam;
deciduāla teorija - endometrīta attīstība deciduā, kas vēlāk noved pie horiona bārkstiņu deģenerācijas;
olšūnas sakāve, kas atrodas olnīcā - zemākas olšūnas nobriešana folikulā;
vīrusu teorija (vīrusi, tostarp toksoplazmoze, bojā gan tēva, gan mātes hromosomu kopas).
Faktori, kas palielina slimības iespējamību:
radniecības laulības;
tirotoksikoze;
nepietiekams uzturs (A vitamīna, dzīvnieku olbaltumvielu deficīts);
novājināta imunitāte;
atkārtoti spontānie aborti un aborti;
daudzas ģintis;
vecums (grūtnieces līdz 18 gadiem vai vecākas par 40 gadiem).
Patoloģijas klīniskā aina
Slimības simptomi ne vienmēr ir skaidri izteikti agrīnā stadijā. Sieviete jūtas stāvoklī, jo ir agrīnas toksikozes pazīmes, grūtniecības tests ir pozitīvs un menstruācijas kavējas. Diezgan bieži patoloģijas atklāšana notiek nejauši medicīniskā aborta laikā.
Raksturīga iezīme ir agrīna toksikoze, kas ir ļoti apgrūtināta ar vemšanu, dažreiz nevaldāmu, bagātīgu siekalošanos, kas izraisa dehidratāciju, elektrolītu līdzsvara traucējumus un ievērojamu letarģiju un vājumu. Agrīna smaga toksikoze tiek diagnosticēta 20-35% pacientu. 27% gadījumu agrīnas toksikozes simptomi tiek kombinēti ar vēlīnās toksikozes un preeklampsijas pazīmēm. Parādās tūska, palielinās asinsspiediens, pētot urīnu, tiek atzīmēts liels augļa izcelsmes olbaltumvielu daudzums. Eklampsija var attīstīties jau 3-4 grūtniecības mēnešos. Preeklampsija ir vairāk raksturīga pilnai patoloģijas formai un attīstās, ja ir ievērojams dzemdes izmērs un augsts β-hCG apakšvienību līmenis asinīs. Attiecīgi preeklampsijas attīstībai agrīnā stadijā vajadzētu brīdināt ginekologu un likt viņam aizdomas par hidatidiformas dzimumzīmes klātbūtni.
Par dzimumzīmi liecina tādas pazīmes kā periodiska asiņošana no maksts, kas ir 90-100% gadījumu, kā arī dzemdes izmērs, kas pārsniedz paredzēto gestācijas vecumu. Dzemdes asiņošana visbiežāk notiek agri un tiek maskēta kā spontāns aborts. Dažos gadījumos smērēšanās parādīšanās laikā sakrīt ar menstruāciju sākumu. 68% pacientu asimptomātiskais periods ilgst mazāk nekā divus mēnešus. Skaidra šādas patoloģijas klātbūtnes pazīme ir slimībai raksturīgo pūslīšu noteikšana sekrēcijās.
Ja attīstās serozās membrānas bārkstiņu (destruktīvs hidatidiforms mols) un dzemdes miometrija dīgtspēja, var rasties intraabdomināla asiņošana ar akūta vēdera simptomiem. Invazīvas patoloģijas formas ir bīstamas ar bagātīgas asiņošanas risku, kas prasa ārkārtas hospitalizāciju.
Ilgstoša un masīva smērēšanās izraisa pacienta anēmijas attīstību ar nāves risku.
Ar slimības destruktīvo formu diezgan bieži tiek novērota metastāžu izplatīšanās smadzenēs, plaušās, vulvā un maksts sienās. Dažos gadījumos metastātiskie perēkļi tiek diagnosticēti pēc drift noņemšanas. Visbiežāk metastāžu izzušana notiek spontāni, pēc patoloģiskā fokusa noņemšanas, tomēr pastāv iespēja attīstīt smagas komplikācijas, kas izraisa pacienta nāvi.
Apmēram 15% no visiem pacientiem sūdzas par sāpēm jostas un vēdera lejasdaļā. Sāpju raksturs un intensitāte ir atšķirīga, un sāpju sindroma izpausme bieži ir asins izdalīšanās priekštecis. Nospiedošas, blāvas vai sāpīgas sāpes rodas sakarā ar dzemdes sieniņu dīgšanu līdz serozajam apvalkam vai blakus esošo orgānu saspiešanas rezultātā ar lielām kaluteīna cistām. Paroksizmālu, akūtu sāpju izpausme ir kaliuteīna cistu plīsuma vai vērpes vai intraabdominālas asiņošanas rezultāts.
Tireotoksikoze attīstās 7% pacientu ar pilnīgu patoloģiju, ko raksturo trīce, tahikardija, paaugstināts vairogdziedzera hormonu līmenis un palielināts vairogdziedzeris, silti un mitri ādas apvalki. Tirotoksikozes attīstība ir izskaidrojama ar kūdras blastiskā β-globulīna satura palielināšanos, kam ir stimulējoša iedarbība uz tirotropajiem receptoriem.
Pilnīga dzimumzīme klātbūtnē var rasties plaušu artērijas zaru embolija (bloķēšana) un elpošanas mazspēja (apmēram 2% gadījumu). Šo komplikāciju raksturo sāpes krūtīs, elpas trūkums, tahipnoja un tahikardija, klepus un cianoze. Dzirdami izkliedēti raļļi, plaušu rentgena izmeklēšana ļauj konstatēt divpusējas fokālās apduļķošanās esamību.
Diagnostika
Šai slimībai nepieciešama diferenciāldiagnoze ar daudzaugļu grūtniecību, akūtu polihidramniju, grūtniecību uz fibroīdu fona, ārpusdzemdes grūtniecību un spontānu abortu.
Pēc sūdzību un anamnēzes apkopošanas ārsts veic ginekoloģisko izmeklēšanu, kuras laikā konstatē:
audzējiem līdzīgu veidojumu klātbūtne vulvā un maksts;
50% gadījumu tiek palpētas luteālās divpusējās olnīcu cistas (olnīcu palielināšanās gadījumā virs 6 cm), kas rodas pirmo divu nedēļu laikā un ir nelabvēlīgas pazīmes patoloģijas prognozei;
neviendabīga dzemdes struktūra: ar vispārēju mīkstināšanu tiek noteikti mezglu blīvējumi;
dzemdes izmērs neatbilst paredzamā gestācijas vecuma lielumam (pārsniegt).
Liela vēdera klātbūtnē visdrošākās grūtniecības pazīmes (lielu bērna daļu palpācija, sirdsklauves) netiek noteiktas.
Starp izmantotajām papildu pētniecības metodēm:
histoloģiskā metode - ļauj noteikt slimības morfoloģisko veidu (materiālu iegūst, nokasot no dzemdes dobuma);
imūnķīmiskā metode - ir noteikt trofoblastisko β-globulīnu asinīs. Patoloģijas klātbūtnē līmenis ir 76-93%;
pētījums par hCG līmeni asinīs - ja nav grūtniecības, hCG sievietes asinīs nav. Grūtniecības laikā tas parādās asinīs astotajā dienā no ieņemšanas brīža, un 5000-10000 vienību maksimums iekrīt 60. dienā. Ar augstu hCG līmeni pēc 12 nedēļām ir aizdomas par dzimumzīmi;
diagnostiskā histeroskopija, laparoskopija - veic, ja nepieciešams;
histerosalpingogrāfija - izmanto, lai precizētu diagnozi un kontrolētu ķīmijterapijas efektu. Invazīvā formā uz histerogrammas tiek noteikta kontrastvielas kontūras iespiešanās zonā, kas ievada bārkstiņu miometrijā;
Rentgena izmeklēšana krūtis- atklāt metastāzes plaušās;
ultraskaņas izmeklēšana - uz augļa vai embrija neesamības fona nosaka ievērojamu dzemdes izmēru, raksturīga pazīme ir viendabīgu smalkgraudainu audu, luteālās cistu klātbūtne. Ultraskaņas diagnostikas vērtība ir 100%.
Ārstēšana
Cistiskās novirzes klātbūtnē terapija sastāv no patoloģijas likvidēšanas, ko veic ar šādām metodēm:
dzemdes izgriešana un piedēkļu saglabāšana (lutenīna cistas netiek izgrieztas, jo to regresija tiek novērota 3 mēnešu laikā pēc pamatā esošās patoloģijas noņemšanas);
dzemdību uzsākšana ar prostaglandīnu palīdzību, ja dzemdes izmērs ir lielāks par 20 nedēļām un ir izslēgta slimības invazīvā forma (neefektivitātes vai stipras asiņošanas attīstības gadījumā, neliela ķeizargrieziens ar turpmāku dzemdes dobuma kiretāžu);
digitālā noņemšana, kam nepieciešama kiretāža un vakuuma aspirācija;
vakuuma ekskochleācija (vēlams zemas traumas dēļ);
dzemdes kiretāža ar iespiešanos caur paplašināto dzemdes kakla kanālu.
Pēc operācijas ir norādīti līdzekļi dzemdes kontrakcijai, aukstumam vēdera lejasdaļā un antibiotikas. Pēc patoloģijas likvidēšanas pacients tiek izrakstīts ar obligātu ambulances novērošanu pirmsdzemdību klīnikā.
Otrais terapijas posms sastāv no ārstēšanas ar ķīmijterapijas līdzekļiem. Indikācijas tās iecelšanai ir:
ilgtermiņa tērauda indikators vai hCG titra palielināšanās;
metastāžu noteikšana cistiskā mola noņemšanas laikā;
invazīva patoloģijas forma pēc ķirurģiskas ārstēšanas.
Pirmā izvēle ir zāles "Dactomycin", ko ievada intravenozi, kursu skaits tiek noteikts individuāli. Var lietot arī metatreksātu, taču tas ir vairāk nefrotoksisks. Metastāzes pēc patoloģijas fokusa noņemšanas vai nu izzūd pašas, vai arī tiek iznīcinātas ar ķīmijterapiju.
Populārākie jautājumi par tēmu
Kādas kontracepcijas metodes ir pieņemamas lietošanai pēc ārstēšanas?
Pēc patoloģijas ārstēšanas ārsti iesaka novērst grūtniecību vienu gadu pēc hCG izzušanas urīnā un asinīs. Vislabāk ir lietot perorālos kombinētos kontracepcijas līdzekļus, tomēr pieļaujama arī aizsardzība ar barjeras līdzekļiem. Ievads intrauterīnā ierīce nav ieteicams, jo pastāv augsts dzemdes perforācijas risks.
Kas ir ambulatorā novērošana un cik ilgi tā ilgst?
Pēc dzimumzīmes likvidēšanas hCG pilnīgai izzušanai nepieciešamas apmēram 73 dienas. Novērojums ir šāds:
Smadzeņu MRI 2 gadus ar biežumu 6 mēneši, smadzeņu metastāžu noteikšanas gadījumā;
ikgadēja plaušu rentgenogrāfija;
Iegurņa orgānu ultraskaņa ik pēc divām nedēļām līdz remisijas sākumam un pēc tam - reizi ceturksnī;
iknedēļas hCG līmeņa noteikšana asinīs, līdz tiek iegūti 2 negatīvi rezultāti;
ikmēneša hCG līmeņa noteikšana sešus mēnešus, pēc tam pēc 2 mēnešiem gada laikā, reizi ceturksnī 2. gadā un reizi 6 mēnešos trešajā.
Kad ir atļauts plānot grūtniecību?
Vienkāršas patoloģijas formas klātbūtnē ir atļauta grūtniecība vienu gadu pēc ārstēšanas un hCG normalizēšanas, ja ar ķīmijterapiju bija invazīva forma, grūtniecību var plānot pēc 2 gadiem.
Kāpēc šāda patoloģija ir bīstama?
29% pacientu pēc ārstēšanas rodas neauglība, 14% gadījumu attīstās amenoreja, 4% sieviešu notiek procesa ļaundabīgais audzējs. Grūtniecība, kas iestājusies agrāk nekā 2 gadus pēc ķīmijterapijas, ir bīstama ar augstu hromosomu mutāciju un augļa anomāliju risku. Var veidoties arī komplikācijas dzemdību laikā: dzemdību spēku anomālijas, asiņošana.
Kāda ir prognoze pēc ārstēšanas?
Mūsdienu terapijas metodes ļauj sasniegt 100% izārstēt, 90% gadījumu ir iespējams atjaunot menstruālo ciklu. Palieciet stāvoklī un nēsājiet vesels mazulis 70-80% pacientu izdodas.
- augļa olšūnas patoloģija, ko raksturo ārējās germinālās membrānas (horiona) bārkstiņu pārvēršanās cistās - šķidrumu saturošas pūslīši, bārkstiņu epitēlija augšana un augļa nāve. Burbuļu dreifs izpaužas ar agrīnu toksikozi, asiņošanu, dzemdes lieluma palielināšanos salīdzinājumā ar gestācijas vecumu. Dzimumzīme tiek noteikta, izmantojot maksts izmeklēšanu, ultraskaņu, β-CHG satura noteikšanu, augļa PCG. Ārstēšana sastāv no dzimumzīmes noņemšanas ar vakuuma aspirāciju, dzemdes dobuma kuretāžu un dažreiz histerektomiju.
ICD-10
O01
Galvenā informācija
Cistiskā dreifēšana ir iekļauta tā saukto trofoblastisko slimību grupā. Zem termina "trofoblastiskā slimība" apvienojas ginekoloģija dažādas formas trofoblastu patoloģijas: vienkāršs un invazīvs hidatidiforms dzimumzīme, horiokarcinoma, placentas gultas audzējs un epitēlija trofoblastisks audzējs. Trofoblasta ļaundabīgi audzēji var veidoties grūtniecības laikā, pēc aborta, ārpusdzemdes grūtniecības, dzemdībām, bet biežāk tie ir hidatīdveida dzimumzīmes rezultāts.
Vezikulārais dzimumzīme attīstās 0,02-0,8% no visām grūtniecībām. Ar šo patoloģiju ir asa stromas tūska un horiona bārkstiņu augšana, veidojot burbuļiem līdzīgus pagarinājumus, kas atgādina vīnogu ķekarus. Pūslīši (cistas) sasniedz 25 mm lielumu, satur opalescējošu vai dzeltenīgu šķidrumu, kas satur aminoskābes, globulīnus, albumīnus, horiona gonadotropīnu. Parasti cistām nav asinsvadu; dažkārt tos nosaka atsevišķi izveidoti kapilāri. Mikroskopiski hydatidiform mola elementiem ir raksturīga stromas cistiska un tūska deģenerācija, vaskularizācijas pazīmju neesamība un trofoblastu epitēlija (sincitijs, Langgana slānis) hipertrofija.
Hydatidiform molu klasifikācija
Pēc horiona bārkstiņu deģenerācijas pakāpes izšķir pilnīgu un daļēju cistisko slīdēšanu. Ar pilnu cistiskās novirzes formu transformācija ietekmē visus horiona villos elementus; ar daļēju - tikai noteiktu daļu no tiem. Abos gadījumos auglis iet bojā, bet turpinās hidatidiformas drift attīstība, ko pavada strauja dzemdes izmēra palielināšanās.
Pilnīgu hidatidiformu dzimumzīmi parasti konstatē 11-25 grūtniecības nedēļās, biežāk satur diploīdu hromosomu kopu 46XX, savukārt abas X hromosomas ir paternālas. 3-13% gadījumu rodas 46XY kombinācija ar visām tēva hromosomām. Ar pilnīgu hidatidiformu dzimumzīmi nav embrija un embrija attīstības pazīmju, vizualizējas horiona pūslīši un tūskas bārkstiņi. Klīniski pilnīga hidatidiforma novirze izpaužas kā dzemdes izmēra palielināšanās salīdzinājumā ar gestācijas vecumu. 20% gadījumu hidatidiformas dreifs tiek pakļauts ļaundabīgai transformācijai un metastātisku trofoblastisku audzēju attīstībai.
Daļējas hidatidiformas dzimumzīmes attīstības laiks ir mainīgs: patoloģiju var diagnosticēt 9-34 grūtniecības nedēļās. Daļējas cistiskās dreifes ir triploīdi (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), to komplektā ir viena mātes hromosoma, makroskopiski ir neizmainīta embrija un placentas fragmenti, tūskas horiona bārkstiņas. Klīniski dzemdes izmērs atbilst vai mazāks par gestācijas vecumu. Ļaundabīgas transformācijas iespējamība ir līdz 5%.
Turklāt ir destruktīva (invazīva) hidatidiformā dzimumzīme, ko raksturo bārkstiņu dīgšana miometrija dziļumā un audu iznīcināšana. Proliferējoša villu invāzija miometrijā var būt saistīta ar smagu intraperitoneālu asiņošanu. Pēc histotipa atkarībā no trofoblasta šūnu struktūru attiecības izšķir jauktu, sincitiālu, citotrofoblastisku hidatidiformu molu.
Hydatidiform mola cēloņi un riska faktori
Hromosomu gestācijas traucējumu rezultātā attīstās cistiskā novirze. Pilna versija cistiskā novirze (unparentāla disomija) rodas, ja tiek zaudēti mātes gēni un tiek dublēts tēva gēnu haploīdais kopums (zigotas kariotips 46XX) vai kad divi spermatozoīdi vienlaikus apaugļo zemāku olšūnu, kas nav kodols (zigotas kariotips 46XXY, 46XXY). Daļēju hidatidiformas novirzes variantu raksturo triplodijas, kas rodas dispermijas vai olšūnas apaugļošanas rezultātā ar spermu ar diploīdu hromosomu kopu (kariotips 69XXY, 69XYY vai 69.XXX). Ar daļēju hidatidiformu dzimumzīmi auglim bieži ir vairākas malformācijas (hidrocefālija, sindaktilija utt.).
Sakarā ar strauju drifta burbuļu augšanu notiek salīdzinoši strauja dzemdes palielināšanās, kurā tās izmērs neatbilst paredzamajam gestācijas vecumam. Ar cistisko novirzi bieži novēro toksikozi, ko pavada slikta dūša, atkārtota vemšana, siekalošanās, izsīkums, pastiprināta aknu mazspēja, preeklampsijas, preeklampsijas un eklampsijas simptomi jau pirmajā trimestrī.
Tā kā auglis parasti mirst hidatidiformā dzimumzīmē, agri datumi, tad nav ticamu grūtniecības pazīmju - augļa daļas netiek noteiktas ar palpāciju un ar ultraskaņas palīdzību, sirdspuksti netiek dzirdami un netiek fiksēti ar aparatūras metodēm, nav augļa kustības. Tajā pašā laikā bioloģiskie un imunoloģiskie grūtniecības testi dod pozitīvu rezultātu.
30-40% gadījumu pacientiem tiek konstatētas abpusējas kaluteīna cistas, kas spontāni regresē pēc hidatidiformā dzimumzīmes izņemšanas. Lielākās cistiskās novirzes briesmas ir saistītas ar ļaundabīgu gestācijas trofoblastisku audzēju iespējamību, kas metastējas uz vulvas un maksts sieniņām, plaušām, smadzenēm, orgāniem. vēdera dobums.
Hydatidiform mola diagnostika
Diagnozējot cistisko driftu diferencē ar daudzaugļu grūtniecību, polihidramniju, grūtniecību uz dzemdes fibroīdu fona, spontānu abortu. Atšķirīgās pazīmes ietver klātbūtni smērēšanās pūslīši, ko parasti novēro pirms hidatidiformā dzimumzīmes izraidīšanas. Ginekoloģiskajā pārbaudē tiek noteikta blīvi elastīga dzemdes konsistence ar pārmērīgas mīkstināšanas zonām, dzemdes izmēra pārsniegumu gestācijas vecumā.
Ultraskaņa atklāj dzemdes palielināšanos, ja tajā nav augļa, viendabīgus sīkcistiskus audus (“sniega vētras” simptoms), tekaluteīna olnīcu cistu klātbūtni, kuru diametrs ir lielāks par 6 cm. Augļa fonokardiogrāfijas laikā , sirdsdarbība netiek reģistrēta. Saskaņā ar indikācijām cistiskajai dreifai var veikt ultraskaņu, histeroskopiju, laparoskopisku ehogrāfiju, diagnostisko laparoskopiju.
Ja jums ir aizdomas par cistiskās novirzes attīstību, noteikti jāpārbauda horiona gonadotropīna (hCG) saturs; ja nepieciešams, tiek veiktas aknu bioķīmiskās pārbaudes, kreatinīna noteikšana un koagulogrammas. Lai izslēgtu metastātiskus hidatidiformu dzimumzīmju skrīningus, tiek veikta krūškurvja, vēdera dobuma rentgenogrāfija, smadzeņu CT vai MRI. Pēc cistiskās novirzes noņemšanas tiek veikta histoloģiskā izmeklēšana un kariotipa noteikšana.
Hidatidiformu dzimumzīmju ārstēšana
Kad tiek konstatēta cistiskā novirze medicīniskā taktika ir to noņemt. Cistiskā novirze tiek noņemta ar vakuuma aspirāciju ar kontroles kuretāžu pēc iepriekšējas dzemdes kakla paplašināšanas. Labākai dzemdes kontrakcijai tiek nozīmēts oksitocīns vai pituitrīns. Dažreiz no dzemdes dobuma notiek neatkarīga cistiskā dreifa izraidīšana. Attīstoties draudošai asiņošanai vai veiktajai reproduktīvajai funkcijai, tiek veikta histerektomija - dzemdes izņemšana bez piedēkļiem. Noņemti audi bez neizdošanās pakļauts histoloģiskai izmeklēšanai.
Pēc hidatidiformā dzimumzīme evakuācijas nākamo 2 mēnešu laikā pacientam katru nedēļu tiek veikta hCG noteikšana asins serumā, mazā iegurņa ultraskaņa reizi 2 nedēļās, plaušu rentgenogrāfija. Ja nav horionepiteliomas attīstības pazīmju, turpmāka ķīmijterapija nav indicēta. Onkoginekologa ambulatorā novērošana pēc hidatidiformas dzimumzīmes tiek veikta 2 gadus. Šajā periodā ieteicama aizsardzība pret grūtniecību ar perorālo kontracepcijas līdzekli.
Hydatidiform mola komplikācijas
Bīstama cistiskās novirzes komplikācija var būt horionepiteliomas (horionkarcinomas) attīstība - ļaundabīga trofoblastiskas slimības forma. Horionepiteliomu raksturo invazīva dzemdes dīgtspēja, masīva metastāze plaušās, aknās, smadzenēs un var būt letāla. Bieži vien pēc cistiskās dreifēšanas attīstās intrauterīnās infekcijas, metrotromboflebīts, tromboze, septicēmija. 30% sieviešu pēc hidatidiformas novirzes tiek atzīmēta neauglība, 14% - amenoreja.
Hydatidiform mola prognoze un profilakse
Profilaktiskā ķīmijterapija ir indicēta, ja pēc dzimumzīmes evakuācijas nav hCG titra pazemināšanās, kā arī metastāžu noteikšanas gadījumā. 80% sieviešu, kurām ir bijis hidatidiforms dzimumzīme, spontāna remisija notiek bez papildu ārstēšanas nepieciešamības. Sistemātiska hCG kontrole un ginekologa novērošana palīdz savlaicīgi atklāt horiona karcinomas attīstību un veikt aktīvus pasākumus.
Adekvāta hidatidiformā dzimumzīme ārstēšana ļauj saglabāt sievietes reproduktīvo potenciālu ar iespējamu turpmāku normālu grūtniecību.
Viena no nepatīkamajām un turklāt briesmīgajām grūtniecības komplikācijām ir hidatidiforms dzimumzīme. Sievietēm, kuras jau ir “pozīcijā”, mierinājums var būt fakts, ka šī patoloģija nav tik izplatīta un ir aptuveni 1 gadījums uz 1000 dzemdībām. Pētnieki atzīmēja, ka slimības izplatība ir tieši saistīta ar ģeogrāfisko un rasu izcelsmi. Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs uz 1000 grūtniecēm ir 0,6 - 1,1 gadījums, kad ir konstatēts hidatidiformas dzimumzīme, savukārt Āzijā (ne visās) un Dienvidamerikā to konstatē aptuveni 10 reizes biežāk.
Kas ir blisteris?
Cistiskā dreifēšana ir trofoblasta patoloģija, kuras rezultātā stroma uzbriest un aug horiona bārkstiņas. Horiona bārkstiņu galos veidojas izplešanās burbuļu veidā, līdzīgi vīnogu ķekariem. Burbuļi vai cistas palielinās līdz 0,25 cm, iekšpusē tie satur dzeltenīgu šķidrumu ar augstu cilvēka horiona gonadotropīna (CG) līmeni.
Aprakstītā patoloģija ir iekļauta trofoblastisku slimību grupā, kuras attīstība ir saistīta ar grūtniecību. Trofoblastu audzēji ir vienīgie no visiem vēža audzējiem, kas rodas no trofoblastiem, kas ir sieviešu un vīriešu dzimumšūnu atvasinājums. Hidatidiforms dzimumzīme var attīstīties ilgstošas grūtniecības laikā, pēc dzemdībām un pat pēc ārpusdzemdes grūtniecības.
Hydatidiform molu veidi
Atkarībā no atjaunoto horiona bārkstiņu laukuma ir pilns un daļējs hidatidiforms mols. Ar pilnīgu cistisko dreifēšanu embrijs mirst pat agrīnās grūtniecības stadijās, un visi bārkstiņi ir iesaistīti patoloģiskajā procesā. Ar daļēju dzimumzīmi atdzimst tikai daļa horiona bārkstiņu, tas parasti attīstās grūtniecības otrajā pusē, bet var rasties arī agrāk vai vēlāk, 9 līdz 34 nedēļu laikā. Gandrīz pilnas grūtniecības gadījumā ir iespējams piedzimt dzīvs auglis.Arī hidatidiforms mols var būt vienkārši un destruktīvs vai invazīvas. Destruktīvo formu raksturo fakts, ka horiona bārkstiņi dīgst (ievada) dzemdes muskuļu sieniņā, kas ir pilna ar iekšēju asiņošanu. Šī ir vissmagākā slimības forma.
Hydatidiform molu cēloņi
Līdz šim precīzi patoloģijas cēloņi nav noskaidroti. Ir vairākas teorijas par hidatidiformu molu attīstību:
- vīrusu transformācijas teorija (svarīgi vīrusu raksturs slimības);
- olšūnas slimība olnīcā (patoloģiska olšūna, kas nobriedusi folikulā, izraisa embrija nāvi);
- deciduālā teorija (deciduālais endometrijs izraisa horiona deģenerāciju);
- imunoloģiskā teorija;
- fermentatīvā teorija (palielināts hialuronidāzes saturs, kas iznīcina asinsvadu sieniņu);
- olbaltumvielu deficīts (gēnu trūkums apaugļotas olšūnas hromosomās).
Pilnu hidatidiformas novirzes formu izraisa vai nu mātes gēnu zudums, un tādā gadījumā tēva gēni tiek dublēti, vai arī olšūnas bez kodola vienlaicīga apaugļošana ar diviem spermatozoīdiem. Daļējs hidatidiforms dzimumzīme rodas, ja pastāv spermatozoīdu patoloģija (dispermija vai spermatozoīds, kas apaugļojis olšūnu, ir ar diploīdu (dubulto) hromosomu komplektu). Šajā gadījumā zigota nesaturēs 46 hromosomas, bet 69.
Hidatidiformas dzimumzīmes attīstībai predisponējoši faktori ir:
- vecums (20 - 24 gadi un 40 - 49 gadi);
- paritāte (liels dzimušo skaits);
- vairāki aborti;
- tirotoksikoze;
- imūndeficīts;
- A vitamīna vai karotīna trūkums pārtikā;
- radniecīgās laulības.
Hydatidiform molu simptomi
Cistiskās novirzes klīniskā aina ne vienmēr ir skaidri izteikta. Slimību iespējams diagnosticēt aborta laikā, kas bieži vien ir nejaušs atradums. Vairumā gadījumu sieviete uzskata sevi par grūtniecību, viņai ir menstruāciju kavēšanās. Ir agrīnas pazīmes (slikta dūša, vemšana, reibonis, nogurums un citi) pirmajā grūtniecības trimestrī un smagi simptomi (līdz) grūtniecības otrajā pusē.
Arī cistiskās slīdēšanas simptoms ir dzemdes asiņošana, kas notiek agri. Dažkārt asiņainos izdalījumos var atrast burbuļus, kas atdalījušies no horiona bārkstiņām. Asiņošana var būt arī iekšēja, vēdera dobumā, kas liecina par destruktīvu formu. Asins zudums noved pie pacienta anēmijas ar visām no tā izrietošajām sekām (vājums, ģībonis, paaugstināts nogurums utt.).
Veicot ginekoloģisko izmeklēšanu, ārsts bieži konstatē, ka dzemdes izmērs neatbilst gestācijas vecumam. Pilnīgam dzimumzīmem raksturīgs ievērojams dzemdes izmēra pieaugums (piemēram, grūtniecība 8 nedēļas, un dzemde tiek palpēta 12 nedēļu vecumā). Augļvietas konsistence ir neviendabīga, vietām palpētas stipri mīkstinātas vietas, kas mijas ar blīvām elastīgām. Ja grūtniecība ir pārsniegusi 20 nedēļas, auglis un tā lielās daļas netiek atklātas. Arī mazuļa sirdspuksti nav dzirdami.
Pusē gadījumu ar cistisko novirzi tiek diagnosticētas divpusējas luteālās olnīcu cistas. To izmēri pārsniedz 6 cm diametrā un var sasniegt 15 cm.
Hidatidiformu dzimumzīmju ārstēšana
Pirmajā ārstēšanas posmā ir nepieciešams noņemt cistisko novirzi. Lai to izdarītu, izmantojiet šādas metodes:
- dzemdes dobuma kiretāža;
- vakuuma ekskochleācija;
- pirkstu noņemšana, kam seko kiretāža;
- dzemdību indukcija pēc 20 grūtniecības nedēļām ar prostaglandīniem, efekta neesamības gadījumā - ķeizargrieziens ar kuretāžu;
- dzemdes ekstirpācija bez piedēkļiem (luteālās cistas izzūd pašas 3 mēnešu laikā pēc cistiskā dzimumzīme izņemšanas).
Pēcoperācijas periodā tiek parādīts aukstums vēdera lejasdaļā (2 stundas), reducējošas zāles (oksitocīns), antibiotikas un infūzijas terapija (ja norādīts). Pēc izrakstīšanas no slimnīcas sieviete ir reģistrēta pirmsdzemdību klīnikas ambulatorā. Regulāra atjaunošana menstruālais cikls un smērēšanās neesamība ir labvēlīga zīme prognozes ziņā.
Ja smērēšanās turpinās, dzemde slikti saraujas, aug vai paliek tāds pats līmenis horiona gonadotropīns, tas norāda uz ļaundabīgu slimības gaitu. Šajā gadījumā tas parāda:
- iknedēļas hCG līmeņa kontrole, līdz tiek iegūti negatīvi rezultāti;
- pēc tam hCG tiek pārbaudīts katru mēnesi divus gadus;
- Iegurņa ultraskaņa ik pēc 14 dienām līdz atveseļošanai, pēc tam reizi ceturksnī 12 mēnešus;
- plaušu rentgens, ja hCG nesamazinās (metastāžu izslēgšana);
- hormonālā kontracepcija 2 gadus.
Otrais posms ir ķīmijterapija. Indikācijas viņai:
- hCG titra palielināšanās vai tā stabilizācija;
- destruktīvs hydatidiform mols pēc operācijas;
- metastāžu noteikšana pēc hydatidiform mola noņemšanas.
No ķīmijterapijas zālēm priekšroka tiek dota daktinomicīnam. Varbūt metotreksāta lietošana. Pēc ķīmijterapijas beigām grūtniecība var iestāties ne agrāk kā 12-24 mēnešus, lai izslēgtu hromosomu mutācijas un augļa anomālijas.
Ar cistisko dreifēšanu saprot augļa olšūnas patoloģiju, kurai raksturīga horiona bārkstiņu (ārējās dīgļu membrānas) pārvēršanās cistās - šķidrumu saturošās pūslīšos, bārkstiņu epitēlija augšana un rezultātā nāve. augļa.
Šis patoloģiskais stāvoklis izpaužas ar agrīnu toksikozi, dzemdes lieluma palielināšanos salīdzinājumā ar gestācijas vecumu un asiņošanu.
Dzimumzīme tiek noteikta ar ultraskaņu, maksts izmeklēšanu, β-CHG satura noteikšanu, augļa PCG.
Ārstēšana sastāv no novirzes noņemšanas ar dzemdes dobuma kuretāžu, vakuuma aspirāciju un retos gadījumos histerektomiju.
Šis patoloģiskais stāvoklis attīstās 0,02 - 0,8% no visām grūtniecībām. Ar šo slimību rodas stromas (čaumalas) tūska un horiona bārkstiņu augšana, veidojot specifiskus burbuļiem līdzīgus paplašinājumus, kas atgādina vīnogu ķekarus.
Cistas (pūslīši) sasniedz divdesmit piecus milimetrus, satur dzeltenīgu vai opalescējošu šķidrumu, kurā ietilpst globulīni, aminoskābes, cilvēka horiona gonadotropīns, albumīni. Cistām, kā likums, nav asinsvadu, tajās reti var identificēt atsevišķus kapilārus.
Hydatidiform molu klasifikācija
Ir vairākas cistiskās novirzes klasifikācijas. To pamatā ir histoloģiskās un morfoloģiskās pazīmes. Atbilstoši horiona bārkstiņu deģenerācijas pakāpei, daļēja un pilna buksēšana. Ar pilnu formu tiek pārveidoti visi horiona bārkstiņi, ar daļēju - tikai noteikta daļa no tiem.
Visos gadījumos auglis iet bojā, bet turpinās patoloģisku veidojumu attīstība, ko pavada diezgan strauja dzemdes izmēra palielināšanās. Papildus tam visam ir invazīva (destruktīva) hidatidiformas drift forma, kurai raksturīga bārkstiņu dīgšana dzemdes muskuļu membrānas biezumā un sekojoša audu iznīcināšana.
Šo stāvokli var pasliktināt smaga intraperitoneāla (intraabdomināla) asiņošana. Pēc histoloģiskā tipa atkarībā no trofoblastu struktūru attiecības izšķir sincitiālo, jaukto, citotrofoblastisko hidatidiformu dreifu.
Slimības cēloņi un riska faktori
Molārais dzimumzīme attīstās hromosomu anomāliju rezultātā grūtniecības laikā. Pilns šīs patoloģijas variants rodas, ja tiek zaudēti mātes gēni un (haploīdu) tēva gēnu kopums tiek dublēts vai ja olšūna, kas nav kodols, tiek apaugļota vienlaikus ar diviem spermatozoīdiem.
Daļējs hidatidiforms mols attīstās arī ģenētisku traucējumu rezultātā: olšūnas apaugļošanās ar spermatozoīdu, kuram ir diploīds hromosomu komplekts. Šo stāvokli bieži pavada vairāku malformāciju attīstība (sindaktilija, hidrocefālija utt.).
Dzimumzīme trīs reizes biežāk attīstās atkārtotas grūtniecības gadījumā, mazām pacientēm un grūtniecēm vecumā no trīsdesmit pieciem līdz četrdesmit gadiem. Šī patoloģija var būt ārpusdzemdes grūtniecības komplikācija, tāpēc tā var būt lokalizēta olvados.
Vairākas dzemdības, aborti, imūndeficīts, tirotoksikoze, A vitamīna un dzīvnieku tauku deficīts uzturā, cieši saistītas laulības ir faktori, kas vairākas reizes palielina iespējamību saslimt ar hidatidiformu dzimumzīmi.
Simptomi, kas pavada patoloģiju
Viena no raksturīgākajām šī patoloģiskā stāvokļa pazīmēm ir tumšu šķidru asiņu izdalīšanās no dzimumorgānu trakta, kas satur atgrūstus dzimumzīmju pūslīšus.
Šāda asiņošana var izraisīt ievērojamu anēmiju un dažos gadījumos kļūt bīstama dzīvībai.
Cistiskās novirzes elementu dīgšana dzemdes muskuļu membrānas biezumā var būt saistīta ar tās perforāciju un masīvu intraabdominālu asiņošanu.
Strauja dzemdes paplašināšanās ir vezikulu straujas augšanas rezultāts. Tomēr tā lielums neatbilst paredzamajam gestācijas vecumam.
Burbuļu dreifēšanu bieži pavada toksikozes attīstība. Tajā pašā laikā slikta dūša, atkārtota vemšana, siekalošanās, izsīkums, pastiprināta aknu mazspēja, preeklampsijas, eklampsijas un preeklampsijas simptomi tiek novēroti jau pirmajā grūtniecības trimestrī.
Tā kā auglis mirst agrīnās stadijās ar cistisko dreifēšanu, nav ticamu grūtniecības pazīmju - augļa daļas netiek noteiktas ar palpāciju un ar ultraskaņas palīdzību, sirdsdarbība netiek dzirdama un netiek fiksēta ar dažādām aparatūras metodēm, augļa kustības nav.
Tajā pašā laikā imunoloģisko un bioloģisko testu veikšana grūtniecības noteikšanai dod pozitīvi rezultāti. Trīsdesmit līdz četrdesmit procentos gadījumu pacientiem tiek konstatētas divpusējas cistas (tekaluteīna cistas), kas pēc hidatidiformā dzimumzīmes izņemšanas regresē pašas no sevis.
Šis patoloģiskais stāvoklis iespējamības dēļ rada vislielākās briesmas bīstamu ļaundabīgu audzēju rašanās, kas vēlāk metastējas uz maksts, vulvas, smadzeņu, plaušu un vēdera orgānu sieniņām.
Pilnīgs (vienkāršs) mols
Šis patoloģiskais stāvoklis ir visizplatītākā trofoblastiskās slimības forma. Tas notiek ar biežumu 1/1000 - 1/1500 grūtniecību (in Rietumu valstis). Vislielākais risks saslimt ar pilnīgu hidatidiformu dzimumzīmi ir sievietēm, kas jaunākas par piecpadsmit un vecākas par četrdesmit.
Citi riska faktori ir spontāns aborts anamnēzē, grūtniecības pārtraukšana, uztura kļūdas (A vitamīna un dzīvnieku tauku trūkums). Šo patoloģisko stāvokli raksturo milzīgs apjoms burbuļi ar caurspīdīgu saturu.
Šajā gadījumā augļa audi pilnībā nav. Klīniski šī slimība izpaužas kā menstruāciju kavēšanās. Grūtniecības simptomi, piemēram, vemšana un slikta dūša, ir vairāk nekā parasti, jo ir augsts HCG saturs, ko sintezē patoloģiskais trofoblasts. Dažiem pacientiem var attīstīties hipertireoze, jo HCG ir vāja stimulējoša iedarbība uz vairogdziedzera audiem.
Daļējs hidatidiforms mols
Šis patoloģiskais stāvoklis tiek diagnosticēts, kad auglis tiek atrasts kopā ar proliferējošiem bārkstiņiem ar hidropisku deģenerāciju.
Auglis parasti mirst pirmā trimestra beigās vai otrā trimestra sākumā, un, lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešama placentas analīze, jo hidropiskie bārkstiņi nav tik izteikti kā ar pilnīgu hidatidiformu dzimumzīmi.
Pacientu vecums ir nedaudz vecāks nekā ar pilnīgu hidatidiformu dzimumzīmi. Šis stāvoklis mazākā mērā ir saistīts ar turpmāku ļaundabīgo audzēju risku.
Kā iestāties grūtniecība bez sekām
Pēc cistiskās drift izņemšanas sieviete vēl vienu līdz pusotru gadu jāreģistrējas pie ginekologa.
Šajā kontroles periodā ir nepieciešams rūpīgi pārliecinieties, ka nepaliekat stāvoklī, jo pastāv šī patoloģiskā stāvokļa atkārtotas attīstības risks.
Optimālākā grūtniecības plānošanas metode būs hormonālie kontracepcijas līdzekļi kas jālieto pēc konsultēšanās ar ginekologu.
Specifiskās hormonālās iedarbības dēļ olnīcu darbs tiks regulēts uz labo pusi, jo operācijas laikā un komplikāciju klātbūtnē tas var tikt traucēts.
Nākamajai grūtniecībai jābūt stingrai kontrolei gan no medicīniskā personāla, gan no sievietes puses. Tas ir svarīgi, jo pēc tam pastāv patoloģijas un grūtu dzemdību iespējamība dotais stāvoklis palielinās vairākas reizes. Ir arī svarīgi zināt, ka pēc operācijas vai ķīmijterapijas ieņemšana jāplāno laicīgi, ne ātrāk kā pēc gada.
Mūsdienīgas metodes hidatidiformu molu diagnosticēšanai
Diagnozējot šo slimību diferencē ar polihidramniju, daudzaugļu grūtniecību, spontānu abortu, grūtniecību uz dzemdes fibroīdu fona. Specifiskas īpatnībasŠī patoloģija ir burbuļu klātbūtne smērēšanās vietā, ko parasti novēro pirms dzimumzīmes izraidīšanas.
Turēšana ginekoloģiskā izmeklēšanaļauj noteikt dzemdes konsistences izmaiņas līdz blīvi elastīgai formai ar pārmērīgas mīkstināšanas zonu klātbūtni, kā arī dzemdes lieluma palielināšanos attiecībā pret gestācijas vecumu.
Ultraskaņas izmeklēšana ļauj apstiprināt dzemdes palielināšanos un augļa neesamību, savukārt tiek konstatēts "puteņa" simptoms (viendabīgu smalkgraudainu audu klātbūtne), kaluteīna olnīcu cistas, kuru diametrs ir lielāks par sešiem centimetriem.
Fonokardiogrāfijas laikā augļa sirdsdarbība netiek reģistrēta. Pēc indikācijām var veikt histeroskopiju, diagnostisko laparoskopiju, laparoskopisko ehogrāfiju, ultraskaņas histerosalpingoskopiju.
Ja ir aizdomas par cistiskās novirzes attīstību, horiona gonadotropīna (CG) saturs ir obligāts, ja nepieciešams, tad tiek veikti bioķīmiskie aknu testi, tiek noteikts kreatinīna līmenis un koagulogramma.
Lai izslēgtu metastātiskus hidatīdveida dzimumzīmes skrīningus, tiek veikta vēdera dobuma, krūškurvja aptauju rentgenogrāfija, smadzeņu MRI vai CT. Pēc patoloģisko audu noņemšanas tiek veikta īpaša histoloģiska izmeklēšana, kā arī kariotipa noteikšana.
Hydatidiform molu ārstēšanas veidi
Galvenā cistiskās novirzes ārstēšanas metode ir šī veidojuma noņemšana. Šim nolūkam pēc dzemdes kakla sākotnējās paplašināšanas (paplašināšanas) tiek izmantotas vakuuma aspirācijas metodes ar kontroles kuretāžu. Lai uzlabotu šī orgāna kontrakciju, tiek noteikts pituitrīns vai oksitocīns. Retos gadījumos var būt neatkarīga cistiskā dzimumzīme izvadīšana no dzemdes dobuma.
Veicot reproduktīvo funkciju vai attīstoties draudošai asiņošanai, dzemde tiek izņemta (ekstirpācija) bez piedēkļiem. Izņemtajiem audiem obligāti jāveic īpaša histoloģiska izmeklēšana.
Pēc hidatidiformā dzimumzīme izņemšanas nākamo divu mēnešu laikā pacientam katru nedēļu tiek noteikta hCG līmenis asins serumā, ik pēc divām nedēļām - mazā iegurņa ultraskaņa, kā arī plaušu rentgens. Ja nav horionepiteliomas attīstības pazīmju, tad turpmāka ķīmijterapija nav indicēta.
Ķīmijterapija un staru terapija
Lieto ķīmijterapijai 
zāles, kas iedarbojas uz vēža šūnām. To var veikt intramuskulāri, intravenozi un arī tablešu veidā.
Ķīmijterapija ir sistēmiska ārstēšana kopš visiem zāles iekļūt asinsritē un izplatīties visos orgānos un audos, iznīcinot visas ļaundabīgās šūnas savā ceļā.
Staru terapijā rentgenstaru vai cita veida starojumu izmanto, lai iznīcinātu audzēja šūnas, kā arī samazinātu audzēja izmērus.