Одним из редких, и в то же время тяжелых осложнений беременности считается частичный пузырный занос. Это состояние характеризуется аномальным течением беременности, при котором плод останавливается в развитии, а ворсины хориона превращаются в пузырьки, заполненные жидкостью.
Пузырный занос, являясь одной из наиболее распространенных форм трофобластической болезни, встречается с частотой 1 случай на 1000-1500 беременностей, и подразделяется на полный и неполный, или частичный. В первом случае эмбриональные ткани полностью отсутствуют, в то время как при неполном пузырном заносе имеются отдельные части эмбриона.
Что собой представляет частичный пузырный занос?
Уже спустя пять суток после встречи со сперматозоидом оплодотворенная яйцеклетка готова к имплантации в стенку матки для дальнейшего роста и развития. Для внедрения в стенку матки и надежного в ней закрепления плодное яйцо имеет зародышевую оболочку - хорион, у которого есть ворсинки, прорастающие в толщу эндометрия с последующим слиянием с кровеносными сосудами. Хорион в первом триместре кровоснабжает плодное яйцо, как и плацента в последующем. В случае развития пузырного заноса вместо трансформации хориона в плаценту, его ворсинки превращаются в пузырьки, заполненные жидкостью. При этом развивается отек стромы ворсин, количество пузырьков увеличивается, они сливаются между собой, напоминая внешне при ультразвуковом сканировании виноградную гроздь. Желтоватая жидкость в пузырьках включает большое количество ХГЧ (хорионического гонадотропина человека), уровень которого при частичном пузырном заносе у женщины повышен в десятки раз.
Из-за сдавления ворсин за счет отека происходит нарушение кровоснабжения плодного яйца, в результате чего эмбрион не получает питание, следовательно, лишен возможности полноценно расти, и погибает на ранних сроках гестации, примерно на 10 неделе.
Аномальная разрастающаяся ткань хориона (хорионаденома) иногда проникает вглубь матки, внедряясь в ее мышечный слой, а также может прорастать в брюшную полость, провоцируя развитие массивного кровотечения – речь идет об инвазивном, деструирующем пузырном заносе. При пузырном заносе также возможно злокачественное перерождение хорионаденомы.
Почему развивается частичный пузырный занос?
В норме плодное яйцо несет в себе по 23 женских и отцовских хромосом, то есть, всего 46, в то время как при полном пузырном заносе в оплодотворенной яйцеклетке содержится дублированный набор мужских генов при полном отсутствии женского генетического материала. В случае неполного пузырного заноса плодное яйцо может иметь продублированный набор хромосом папы – 46, и набор хромосом мамы – 23, что в сумме составляет 69 хромосом. Данное явление чаще всего встречается, когда два сперматозоида попадают в одну яйцеклетку.
К предрасполагающим факторам по развитию пузырного заноса относятся:
- Гормональные нарушения: тиреотоксикоз, а также снижение уровня эстрогенов в крови (гипоэстрогения)
- Осложненный акушерский анамнез (наличие многократных родов, медицинских абортов, привычного невынашивания, внематочной беременности)
- Ослабленный иммунитет
- Возраст младше 16 и старше 35 лет
Как заподозрить частичный пузырный занос?
Клиника при частичном пузырном заносе весьма отдаленно напоминает нормально протекающую беременность, поэтому данная патология может быть диагностирована на ранней стадии. Первоочередным симптомом является выраженный токсикоз, который характеризуется сильной тошнотой и многократной рвотой, при этом наблюдается не снижение, а наоборот, повышение артериального давления у беременной. Кроме того, при наличии неполного пузырного заноса наблюдается стремительный рост матки, не отвечающий сроку гестации. При положительном тесте на беременность женщина отмечает наличие кровянистых выделений из половых путей, которые могут содержать ткань заноса в виде мелких пузырьков, с последующим развитием на этом фоне анемии средней и тяжелой степени. Как при полном, так и при частичном пузырном заносе сердцебиение плода не прослушивается, отсутствует его двигательная активность.
ВАЖНО! Кровотечение из влагалища, неукротимая рвота, а также отсутствие шевелений плода в положенный срок являются основными клиническими признаками пузырного заноса, при появлении которых следует немедленно обратиться за помощью к врачу.
Как лечить частичный пузырный занос?
Диагноз пузырного заноса подтверждается как серологически (повышение уровня ХГЧ в несколько десятков раз), так и при ультразвуковом исследовании матки («виноградная гроздь», картина «снежной бури», отсутствие тонов сердца, частей плода). Чем раньше установлен диагноз, тем благоприятней прогноз заболевания.
Ввиду того, что при пузырном заносе эмбрион обречен на гибель, лечение заключается в удалении из тела матки плодного яйца и аномальных тканей хориона. На ранних сроках беременности удаление трофобластных тканей производится путем вакуум-аспирации содержимого полости матки, в то время как на более поздних сроках может потребоваться проведение кюретажа матки.
Пузырный занос, хотя и не относится к категории истинных новообразований, входит в группу патологий трофобласта и имеет неразрывную связь с процессом беременности. По сути, это заболевание является осложнением беременности, включая и внематочную, хотя и встречается довольно редко. В среднем, на основании статистических данных, подобная патология фиксируется в 1 случае на 1000 беременностей.
Эпидемиология
Распространенность данного заболевания зависит от расы и географического места проживания. К примеру, в Северной Америке подобная патология диагностируется только в 1 случае на каждые 1200 беременностей, в странах Южной Америки и Дальнего Востока (Китай, Япония) подобное заболевание встречается гораздо чаще – 1 эпизод на каждые 120 беременностей, на территории Российской Федерации патология диагностируется в одном случае на каждые 820-3000 беременностей.
Отдельно следует выделить хорионэпитнлиому, которая диагностируется в 2 случаях на 100 000 родов.
Виды пузырного заноса
Под пузырным заносом следует подразумевать патологию плодного яйца (хориона), которое в ходе развития должно преобразоваться в плаценту. Ворсинчатая оболочка эмбриона или хорион подвергается трансформации, во время которой ворсинки перерождаются в цисты (гроздевидные образования), которые по своим размерам колеблются в диапазоне от чечевицы до виноградины и напоминают виноградные гроздья по своей форме. Диаметр таких пузырьков составляет около 25 мм, внутри они заполнены прозрачной опалесцирующей жидкостью, в составе которой содержатся различные аминокислоты, глобулины, альбумины и само собой ХГЧ.
Заболевание имеет непосредственную связь с беременностью, поэтому может развиться на фоне вынашивания беременности, после родоразрешения, выкидыша или медицинского аборта. Также возможно развитие пузырного заноса на фоне наличия трубной (эктопической) беременности.
Принято выделять несколько видов пузырного заноса:
В зависимости от площади поражения плодного яйца:
частичный, или неполный, пузырный занос;
полный пузырный занос.
В зависимости от гистлогической структуры патологии:
хорионкарцинома;
инвазивный или деструирующий;
простая форма пузырного заноса.
На основании международной классификации 1992 года (Сингапур), при наличии у заболевания злокачественного течения, здесь речь идет о инвазивном пузырном заносе, принято определять его стадию:
нулевая стадия – пузырный занос с высоким или низким риском (0Б или 0А);
первая стадия – опухоль располагается в пределах матки;
вторая стадия – присутствуют очаги метастазирования в вагине и органах малого таза;
третья стадия – наличие метастаз в легких;
четвертая стадия – диагностируются отдаленные метастазы (печень, головной мозг).
Характеристика основных видов пузырного заноса
При развитии заболевания на первых 12 неделях гестации происходит перерождение всех первичных ворсин плодного яйца, и в слоях трофобласта присутствует выраженная гиперплазия, поэтому стоит говорить о наличии полной формы патологии. Некоторые пациентки называют такую форму патологии ранним пузырным заносом (это объясняется сроками возникновения). Морфологически такой вид заболевания характеризуется:
пролиферацией трофобластов, которые выстилают ворсины изнутри;
ворсины увеличены (расширены) и отечны;
эпителий хориальных ворсин либо подвергся дистрофическим изменениям, либо не определяется;
в ворсинах отсутствуют кровеносные сосуды;
эмбрион отсутствует (рассасывается).
Возникновение заболевания на более поздних сроках гестации (от 3 месяца и до 34 недели включительно) и перерождение только части хориональных ворсин известно как неполный пузырный занос. При этом неповрежденные ворсины имеют нормальный вид, васкуляризация и кровоснабжение в них сохраняется. В таком случае плод имеется, однако его гибель происходит вследствие распространения патологии на треть и более плаценты.
Если беременность многоплодная и патология развивается в одной из плацент, вторая может сохраниться в нормальном виде и функциональности.
Инвазивный пузырный занос может возникнуть как на фоне наличия полного (чаще всего), так и при наличии частичного. Отличительными признаками являются:
ворсины, прорастая через серозный покров матки и миометрий, проникают в кровеносные сосуды и лимфатическую сеть, распространяются, таким образом, по всему организму и поражают внутренние органы;
трофобласт гиперплазируется, однако сохраняет плацентарное строение ворсин;
пузырьки начинают прорастать в мышечные слои матки.
Деструирующая форма патологии встречается в 5-6% случаев и является наиболее тяжелой.
Причины и механизм развития патологии
Механизм развития заболевания состоит в наличии патологического набора хромосом эмбриона, когда присутствует только двойной набор хромосом отца в результате изначального полного отсутствия или при утрате материнских хромосом.
При наличии полной формы заболевания кариотип зародыша имеет набор 46ХХ, если клетка теряет материнские хромосомы и происходит удвоение отцовского гаплоидного генома. Однако возможен вариант оплодотворения и изначально пустой яйцеклетки одновременно двумя сперматозоидами, это приводит к возникновению кариотипа 46ХХ или 46 ХУ. В результате, зародыш погибает еще на ранних стадиях развития, до начала формирования плацентарного кровообращения, при этом ворсины хориона продолжают расти и развиваться.
Неполная форма патологии вызвана триплодией – оплодотворение яйцеклетки двумя спермиями с задержкой материнского гаплоидного набора хромосом. Кариотип эмбриона в таких случаях может содержать 69ХУУ, 69ХХХ, 69ХХУ хромосомы. В таких случаях зародыш погибает на 10 неделе беременности вследствие множественных аномалий развития, однако в очень редких случаях возможно развитие и жизнеспособного плода.
Причины, которые приводят к пузырному заносу, до сегодняшнего дня не определены, однако существует ряд теорий, при помощи которых можно объяснить возникновение хромосомных нарушений, после того как яйцеклетка оплодотворена:
недостаток белка – при дефиците возникает недобор генов в хромосоме оплодотворенной яйцеклетки;
ферментативная теория – основана на росте уровня фермента гиалуронидазы, которая способна растворять сосудистые стенки;
иммунологическая теория – зародыш и в дальнейшем плод являются антигенами к женскому организму, поэтому при наличии недостаточно выраженного иммунного ответа возникает перерождения ворсин хориона, когда в норме должен произойти выкидыш;
децидуальная теория – развитие в децидуальной оболочке эндометрита, который в дальнейшем приводит к перерождению ворсин хориона;
поражение яйцеклетки, находящейся в яичнике, – созревание неполноценной яйцеклетки в фолликуле;
вирусная теория (вирусы, включая токсоплазмозы, повреждают наборы хромосом как отца, так и матери).
Факторы, при которых вероятность заболевания возрастает:
близкородственные браки;
тиреотоксикоз;
недостаточное питание (дефицит витамина А, животных белков);
ослабленный иммунитет;
неоднократные выкидыши и аборты;
многочисленные роды;
возраст (беременные до 18 или старше 40 лет).
Клиническая картина патологии
Симптомы заболевания не всегда четко выражены на ранних сроках. Женщина ощущает, что беременна, поскольку появляются признаки раннего токсикоза, тест на беременность положительный и присутствует задержка месячных. Довольно часто обнаружение патологии происходит случайно в ходе выполнения медицинского аборта.
Характерной особенностью является ранний токсикоз, который протекает очень тяжело с рвотой, порой неукротимой, обильным слюноотделением, что приводит к развитию обезвоживания, нарушению электролитического баланса и значительной вялости и слабости. Ранний тяжелый токсикоз диагностируется у 20-35% пациенток. В 27% случаев симптомы раннего токсикоза сочетаются с признаками позднего токсикоза и гестоза. Возникают отеки, повышается артериальное давление, при исследовании мочи отмечают наличие большого количества белка, фетального происхождения. Может развиваться эклампсия уже на 3-4 месяце гестации. Гестоз более характерен для полной формы патологии и развивается при наличии значительных размеров матки и высокого уровня β-субъединиц ХГЧ в крови. Соответственно развитие на ранних сроках преэклампсии должно насторожить гинеколога и заставить подозревать наличие пузырного заноса.
О пузырном заносе говорят такие признаки, как периодические кровотечения из влагалища, которые присутствуют в 90-100% случаев, а также размеры матки, которые превышают предполагаемый срок гестации. Маточные кровотечения возникают чаще всего рано и маскируются под самопроизвольный аборт. В отдельных случаях появление кровянистых выделений совпадает по срокам с началом месячных. У 68% больных бессимптомный период продолжается меньше двух месяцев. Явным признаком наличия подобной патологии является обнаружение в выделениях характерных для болезни пузырьков.
Если развивается прорастание ворсин серозной оболочки (деструирующий пузырный занос) и миометрия матки, может случиться внутрибрюшное кровотечение с симптомами острого живота. Инвазивные формы патологии опасны риском развития профузного кровотечения, которое требует экстренной госпитализации.
Длительные и массивные кровянистые выделения приводят к развитию у пациентки анемии с риском летального исхода.
При деструирующей форме заболевания довольно часто наблюдается распространение метастаз в головной мозг, легкие, вульву и стенки влагалища. В отдельных случаях метастатические очаги диагностируют после удаления заноса. Чаще всего исчезновение метастаз происходит самопроизвольно, после удаления патологического очага, однако существует вероятность развития тяжелых осложнений, которые приводят к смерти пациентки.
Около 15% всех больных жалуются на боли в поясничном отделе и внизу живота. Характер и интенсивность болей различны, а проявление болевого синдрома довольно часто является предшественником кровяных выделений. Давящие, тупые или ноющие боли возникают вследствие прорастания стенок матки до серозного покрова или как результат сдавления большими текалютеиновыми кистами соседних органов. Проявление приступообразных, острых болей является результатом разрыва или перекрута текалютеиновых кист или возникновения внутрибрюшного кровотечения.
У 7% пациенток с наличием полной формы патологии развивается тиреотоксикоз, для которого характерны тремор, тахикардия, повышение уровня тиреоидных гормонов и увеличение щитовидной железы, теплые и влажные покровы. Развитие тиреотоксикоза объясняется повышением содержания торфобластического β-глобулина, который стимулирующе воздействует на тиреотропные рецепторы.
При наличии полного пузырного заноса может возникнуть эмболия (закупорка) ветвей легочной артерии и возникновение дыхательной недостаточности (около 2 % случаев). Данное осложнение характеризуется возникновением боли в груди, одышки, тахипноэ и тахикардии, кашля и цианоза. Выслушиваются рассеянные хрипы, рентгенологическое исследование легких позволяет установить наличие двухстороннего очагового затемнения.
Диагностика
Данное заболевание требует дифференциальной диагностики с многоплодной беременностью, острым многоводием, беременностью на фоне наличия миомы, внематочной беременностью и самопроизвольным абортом.
После сбора жалоб и анамнеза врач выполняет гинекологический осмотр, в ходе которого диагностируется:
наличие опухолевидных образований в вульве и во влагалище;
в 50% случаев прощупываются лютеиновые двухсторонние кисты яичников (в случае увеличения яичников свыше 6 см), которые возникают на протяжении первых двух недель и относятся к неблагоприятным признакам для прогноза патологии;
неоднородная структура матки: при общем размягчении определяются узловые уплотнения;
размеры матки не соответствуют размерам предполагаемого срока беременности (превышают).
При наличии большого размера живота не определяются наиболее достоверные признаки беременности (пальпация крупных частей ребенка, сердцебиение).
Среди дополнительных методов исследования применяют:
гистологический метод – позволяет определить морфологический тип заболевания (материал получают путем соскоба из маточной полости);
иммунохимический метод – заключается в определении трофобластного β-глобулина в крови. При наличии патологии уровень составляет 76-93%;
исследование на уровень ХГЧ в крови – при отсутствии беременности ХГЧ в крови женщины отсутствует. Во время беременности он появляется в крови на восьмой день от момента зачатия, а пик в 5000-10000 единиц припадает на 60 сутки. При высоком уровне ХГЧ после 12 недели следует подозревать пузырный занос;
диагностическая гистероскопия, лапароскопия – выполняют в случае необходимости;
гистеросальпингография – применяется для уточнения диагноза и контроля эффекта от прохождения химиотерапии. При инвазивной форме на гистерограмме определяется законтурное проникновение контрастного вещества в зоне внедрения в миометрий ворсин;
рентгенографическое исследование грудной клетки – для выявления метастаз в легких;
ультразвуковое исследование – определяются значительные размеры матки на фоне отсутствия плода или эмбриона, характерным признаком является присутствие гомогенной мелкозернистой ткани, лютеиновых кист. Диагностическая ценность ультразвукового исследования – 100%.
Лечение
При наличии пузырного заноса терапия заключается в удалении патологии, которую выполняют такими методами:
экстрипация матки и сохранение придатков (лютениновые кисты не иссекают, поскольку их регресс наблюдается в течение 3 месяцев после удаления основной патологии);
возбуждение родовой деятельности при помощи простагландинов, если размер матки больше 20 недель и была исключена инвазивная форма заболевания (в случае неэффективности или развитии профузного кровотечения требуется выполнить малое кесарево сечение с дальнейшим выскабливанием полости матки);
пальцевое удаление, требующее выскабливания и вакуум-аспирации;
вакуум-экскохлеация (более предпочтительна ввиду малой травматичности);
выскабливание матки путем проникновения через расширенный цервикальный канал.
После оперативного вмешательства показаны средства для сокращения матки, холод на низ живота и антибиотики. После того как патология была ликвидирована, пациентку выписывают с обязательным диспансерным наблюдением в женской консультации.
Второй этап терапии состоит в выполнении лечения химиотерапевтическими препаратами. Показаниям к его назначению являются:
длительный сталый показатель или рост титра ХГЧ;
обнаружение метастаз в ходе удаления пузырного заноса;
инвазивная форма патологии после оперативного лечения.
Первым выбором является препарат «Дактомицин», который вводят внутривенно, количество курсов определяется в индивидуальном порядке. Также может применяться метатрексат, однако он более нефротоксичен. Метастазы, после того как удален очаг патологии, либо самостоятельно исчезают, либо уничтожаются химиотерапией.
Наиболее популярные вопросы по теме
Какие методы контрацепции допустимы для использования после излечения?
После лечения патологии врачи рекомендуют предохраняться от беременности в течение одного года после исчезновения в моче и крови ХГЧ. Лучше всего использовать оральные комбинированные контрацептивы, однако допускается предохранение и при помощи барьерных средств. Введение внутриматочной спирали не рекомендуется, поскольку присутствует высокий риск перфорации матки.
В чем заключается диспансерное наблюдение и сколько оно длится?
После устранения пузырного заноса для полного исчезновения ХГЧ требуется около 73 дней. Наблюдение заключается в:
МРТ головного мозга на протяжении 2 лет с периодичностью в 6 месяцев, в случае обнаружения церебральных метастазов;
ежегодная рентгенография легких;
УЗИ органов малого таза каждые две недели до наступления ремиссии, а после – ежеквартально;
еженедельное определение уровня ХГЧ в крови, до получения 2 отрицательных результатов;
ежемесячное определение уровня ХГЧ на протяжении полугода, далее через 2 месяца в течение года, ежеквартально на 2 году и раз в 6 месяцев на третьем.
Когда разрешается планировать беременность?
При наличии простой формы патологии беременеть разрешено через год после лечения и нормализации ХГЧ, если имела место инвазивная форма с проведением химиотерапии, планировать беременность можно через 2 года.
Чем опасна такая патология?
У 29% больных после излечения возникает бесплодие, в 14% случаев развивается аменорея, у 4% женщин происходит озлокачествление процесса. Беременность, которая наступает раньше чем через 2 года после прохождения химиотерапии, опасна высоким риском возникновения хромосомных мутаций и аномалий развития плода. Также могут развиваться осложнения в процессе родов: аномалии родовых сил, кровотечения.
Какой прогноз после излечения?
Современные методы терапии позволяют добиться 100% излечения, в 90% случаев удается восстановить менструальный цикл. Забеременеть и выносить здорового малыша удается 70-80% пациенток.
– патология плодного яйца, характеризующаяся трансформацией ворсин наружной зародышевой оболочки (хориона) в цисты - содержащие жидкость пузырьки, разрастанием эпителия ворсин, гибелью плода. Пузырный занос проявляется ранним токсикозом, кровотечениями, увеличением размеров матки по сравнению со сроком гестации. Пузырный занос обнаруживается с помощью вагинального исследования, УЗИ, определения содержания β-ХГ, ФКГ плода. Лечение заключается в удалении пузырного заноса путем вакуум-аспирации, кюретажа полости матки, иногда – в проведении гистерэктомии.
МКБ-10
O01
Общие сведения
Пузырный занос входит в группу, так называемых, трофобластических заболеваний. Под термином «трофобластическая болезнь » гинекология объединяют различные формы патологии трофобласта: простой и инвазивный пузырный занос, хорионкарциному, опухоль ложа плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль. Злокачественные опухоли трофобласта могут развиваться в процессе беременности, после аборта, внематочной беременности , родов, но чаще являются следствием пузырного заноса.
Пузырный занос развивается в 0,02-0,8% случаев от всех беременностей. При данной патологии отмечается резкий отек стромы и разрастание ворсинок хориона с образованием пузырькообразных расширений, напоминающих грозди винограда. Пузырьки (цисты) достигают размеров 25 мм, содержат опалесцирующую или желтоватую жидкость, в составе которой присутствуют аминокислоты, глобулины, альбумины, хорионический гонадотропин. Как правило, цисты лишены сосудов; изредка в них определяются единичные сформированные капилляры. Микроскопически элементы пузырного заноса характеризуются кистозной и отечной дегенерацией стромы, отсутствием признаков васкуляризации, гипертрофией эпителия трофобласта (синцития, ланггансова слоя).
Классификация пузырного заноса
По степени перерождения ворсинок хориона различают полный и частичный пузырный занос. При полной форме пузырного заноса трансформация затрагивает все ворсинчатые элементы хориона; при частичной – лишь их определенную часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие пузырного заноса продолжается, что сопровождается быстрыми увеличениями размеров матки.
Полный пузырный занос обычно выявляется на сроках 11-25 недель гестации, чаще содержит диплоидный хромосомный набор 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. В 3-13% наблюдений встречается комбинация 46ХУ со всеми отцовскими хромосомами. При полном пузырном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются пузырьки и отечные ворсинки хориона. Клинически полный пузырный занос проявляется увеличением размеров матки по сравнению со сроком беременности. В 20% случаев пузырный занос подвергается злокачественной трансформации и развитию метастатических трофобластических опухолей.
Сроки развития частичного пузырного заноса вариабельны: патология может диагностироваться на сроке 9-34 недель гестации. Частичные пузырные заносы триплоидны (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в их наборе содержится одна материнская хромосома, макроскопически встречаются фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, отечные ворсины хориона. Клинически величина матки соответствуют или меньше срока гестации. Вероятность злокачественной трансформации составляет до 5%.
Кроме этого, встречается деструктивная (инвазивная) форма пузырного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсин в глубину миометрия и разрушением тканей. Пролиферирующее вторжение ворсин в миометрий может сопровождаться тяжелым интраперитонеальным кровотечением. По гистотипу в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта выделяют смешанный, синцитиальный, цитотрофобластический пузырный занос.
Причины и факторы риска пузырного заноса
Пузырный занос развивается в результате хромосомных гестационных нарушений. Полный вариант пузырного заноса (однородительская дисомия) возникает при потере материнских генов и дублировании гаплоидного набора отцовских генов (кариотип зиготы 46ХХ) либо при одновременном оплодотворении двумя сперматозоидами неполноценной безъядерной яйцеклетки (кариотип зиготы 46XY, 46XX). Для частичного варианта пузырного заноса характерна триплодия, являющаяся следствием диспермии или оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом с диплоидным набором хромосом (кариотип 69XXY, 69XYY или 69.ХХХ). При частичном пузырном заносе у плода часто отмечаются множественные пороки развития (гидроцефалия , синдактилия и др.).
Вследствие быстрого разрастания пузырьков заноса происходит сравнительно быстрое увеличение матки, при котором ее размеры не соответствуют предполагаемому гестационному сроку. При пузырном заносе часто отмечается токсикоз , сопровождающийся тошнотой , многократной рвотой , слюнотечением, истощением, нарастающей печеночной недостаточностью , симптомами гестоза , преэкламсии и эклампсии уже в I триместре.
Поскольку при пузырном заносе плод, как правило, погибает в ранние сроки, то отсутствуют достоверные признаки беременности – части плода не определяются пальпаторно и с помощью УЗИ, сердцебиение не прослушивается и не регистрируется аппаратными методами, движения плода отсутствуют. При этом проведение биологических и иммунологических тестов на беременность дает положительный результат.
В 30-40% наблюдений у пациенток выявляются двусторонние текалютеиновые кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления пузырного заноса. Наибольшую опасность пузырный занос представляет ввиду возможности возникновения злокачественных гестационных трофобластических опухолей, метастазирующих в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг, органы брюшной полости.
Диагностика пузырного заноса
При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием , беременностью на фоне миомы матки , самопроизвольным выкидышем. К отличительным особенностям относится наличие в кровянистых выделениях пузырьков, обычно наблюдаемое перед изгнанием пузырного заноса. При гинекологическом исследовании определяется плотноэластическая консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышение размеров матки гестационного срока.
УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии в ней плода, гомогенную мелкокистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие текалютеиновых кист яичников диаметром свыше 6 см. При проведения фонокардиографии плода сердцебиение не регистрируется. По показаниям при пузырном заносе может проводиться УЗГСС , гистероскопия , лапароскопическая эхография, диагностическая лапароскопия .
При подозрении на развитие пузырного заноса обязательно исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости выполняются биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограммы. Для исключения метастатических отсевов пузырного заноса проводится рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, КТ или ЯМРТ головного мозга . После удаления пузырного заноса производится гистологическое исследование и определение кариотипа .
Лечение пузырного заноса
При выявлении пузырного заноса лечебная тактика заключается в его удалении. Пузырный занос удаляют путем вакуум-аспирации с контрольным кюретажем после предварительной дилатации шейки матки. Для лучшего сокращения матки назначают окситоцин или питуитрин. Иногда наблюдается самостоятельное изгнание пузырного заноса из полости матки. При развитии угрожающего кровотечения или выполненной репродуктивной функции производится гистерэктомия - удаление матки без придатков. Удаленные ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому изучению.
После эвакуации пузырного заноса в течение следующих 2-х месяцев у пациентки проводится еженедельное определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели, рентгенография легких . При отсутствии признаков развивающейся хорионэпителиомы последующая химиотерапия не показана. Диспансерное наблюдение онкогинеколога после перенесенного пузырного заноса осуществляется в течение 2-х лет. На этот срок рекомендуется предохранение от беременности с помощью оральной контрацепции .
Осложнения пузырного заноса
Угрожающим осложнением пузырного заноса может стать развитие хорионэпителиомы (хорионкарциномы) - злокачественной формы трофобластической болезни. Хорионэпителиома характеризуется инвазивным прорастанием матки, массивным метастазированием в легкие, печень, головной мозг и может приводить к летальному исходу. Нередко после пузырного заноса развиваются внутриматочные инфекции, метротромбофлебит , тромбозы , септицемия. У 30% женщин после пузырного заноса отмечается бесплодие , у 14% - аменорея .
Прогноз и профилактика пузырного заноса
Проведение профилактической химиотерапии показано, если после эвакуации пузырного заноса не происходит снижения титра ХГЧ, а также в случае выявления метастазов. У 80% женщин, перенесших пузырный занос, происходит спонтанная ремиссия без необходимости дополнительного лечения. Систематический мониторинг ХГЧ и наблюдение гинеколога помогают своевременно выявлять развивающуюся хорионкарциному и принимать активные меры.
Адекватное лечение пузырного заноса позволяет сохранить репродуктивный потенциал женщины с возможностью последующей нормальной беременности.
Одним из неприятных и, более того, грозных осложнений беременности является пузырный занос. Некоторым утешением для женщин, и уже находящихся «в положении» может послужить то, что данная патология встречается не так уж и часто и составляет примерно 1 случай на 1000 родов.
Исследователи отметили, что распространенность заболевания напрямую связана с географической и расовой принадлежностью. Например, в Соединенных штатах на 1000 всех беременностей приходится 0,6 – 1,1 случай пузырного заноса, тогда как в странах Азии (не во всех) и в Южной Америке он диагностируется, примерно, в 10 раз чаще.
Что такое пузырный занос?
Пузырным заносом называется патология трофобласта, вследствие которой отекает строма, а ворсины хориона разрастаются. На концах хориональных ворсинок формируются расширения в виде пузырьков, схожие с гроздьями винограда. Пузырьки или цисты увеличиваются до 0,25 см, внутри них содержится желтоватая жидкость с большим уровнем хорионического гонадотропина (ХГ).
Описываемая патология входит в группу трофобластических болезней, развитие которых связано с беременностью. Трофобластические опухоли – это единственные из всех раковых опухолей, которые происходят из трофобласта, что является производным женской и мужской половых клеток. Пузырный занос может развиться во время текущей беременности, после родов, и даже после эктопической беременности.
Виды пузырного заноса
В зависимости от площади перерожденных ворсин хориона различают полный и частичный пузырный занос . При полном пузырном заносе зародыш погибает еще на ранних сроках беременности, а в патологический процесс вовлекаются все ворсины. При частичном пузырном заносе перерождается лишь часть хориональных ворсин, он, как правило, развивается во второй половине беременности, но может возникнуть раньше или позже, в сроках от 9 до 34 недель. Возможно рождение живого плода в случае почти доношенной беременности.Также пузырный занос может быть простым и деструирующим или инвазивным. Деструирующая форма характеризуется тем, что в мышечную стенку матки прорастают (внедряются) ворсины хориона, что чревато внутренним кровотечением. Это наиболее тяжелая форма заболевания.
Причины пузырного заноса
До настоящего времени точные причины патологии не установлены. Существует несколько теорий развития пузырного заноса:
- теория вирусной трансформации (имеет значение вирусная природа заболевания);
- заболевание яйцеклетки в яичнике (патологическая яйцеклетка, которая созрела в фолликуле, обуславливает гибель эмбриона);
- децидуальная теория (децидуальный эндометрий вызывает перерождение хориона);
- иммунологическая теория;
- ферментативная теория (повышенное содержание гиалуронидазы, которая разрушает сосудистую стенку);
- дефицит белка (недостаток генов в хромосомах оплодотворенной яйцеклетки).
Полная форма пузырного заноса обусловлена либо потерей материнских генов, в этом случае дублируются гены отца, либо при одновременном оплодотворении двумя спермиями яйцеклетки без ядра. Частичный пузырный занос возникает при имеющейся патологии сперматозоидов (диспермия или сперматозоид, оплодотворивший яйцеклетку, имеет диплоидный набор (удвоенный) хромосом). В этом случае зигота будет содержать не положенных 46 хромосом, а 69.
К предрасполагающим факторам развития пузырного заноса относятся:
- возраст (20 – 24 года и 40 – 49 лет);
- паритет (большое количество родов);
- множественные аборты;
- тиреотоксикоз;
- иммунодефицит;
- недостаток витамина А или каротина в еде;
- близкородственные браки.
Симптомы пузырного заноса
Клиническая картина пузырного заноса не всегда отчетливо выражена. Возможно диагностирование заболевания во время аборта, что нередко является случайной находкой. В большинстве случаев женщина считает себя беременной, у нее наблюдается задержка менструации. Присутствуют признаки раннего (тошнота, рвота, головокружения, утомляемость и прочие) в первом триместре беременности и симптомы тяжелого (вплоть до ) во второй половине беременности.
Также симптомом пузырного заноса являются маточные кровотечения, которые возникают рано. Иногда в кровянистых выделениях можно обнаружить пузырьки, которые оторвались от ворсин хориона. Кровотечение может быть и внутренним, в брюшную полость, что свидетельствует о деструирующей форме. Потеря крови приводит к анемии больной со всеми вытекающими последствиями (слабость, обмороки, повышенная утомляемость и прочее).
При проведении гинекологического осмотра врач нередко определяет, что размеры матки не соответствуют сроку беременности. Значительное увеличение размеров матки (к примеру, беременность 8 недель, а матка пальпируется как 12-недельная) характерно для полного пузырного заноса. Консистенция плодовместилища неоднородна, местами пальпируются сильно размягченные участки, которые чередуются с плотноэластическими. Если беременность перевалила за 20 недель, плод и его крупные части не определяются. Также не выслушивается и сердцебиение ребенка.
В половине случаев при пузырном заносе диагностируются двусторонние лютеиновые кисты яичников. Их размеры превышают 6 см в диаметре и могут достигать 15 см.
Лечение пузырного заноса
На первом этапе лечения необходимо удалить пузырный занос. Для этого используют следующие способы:
- выскабливание полости матки;
- вакуум-экскохлеацию;
- пальцевое удаление с последующим выскабливанием;
- родовозбуждение после 20 недель гестации простагландинами, при отсутствии эффекта – кесарево сечение с выскабливанием;
- экстирпацию матки без придатков (лютеиновые кисты исчезают самостоятельно на протяжении 3 месяцев после удаления пузырного заноса).
В послеоперационном периоде показан холод на низ живота (на 2 часа), сокращающие препараты (окситоцин), антибиотики и инфузионная терапия (по показаниям). После выписки из стационара женщина встает на диспансерный учет в женской консультации. Восстановление регулярного менструального цикла и отсутствие кровянистых выделений благоприятный признак в плане прогноза.
Если кровянистые выделения продолжаются, матка плохо сокращается, нарастает или остается на прежнем уровне хорионический гонадотропин, это свидетельствует о злокачественном течении заболевания. В таком случае показано:
- еженедельный контроль уровня ХГ до получения отрицательных результатов;
- после исследуется ХГ каждый месяц на протяжении двух лет;
- УЗИ органов малого таза каждые 14 дней до выздоровления, затем раз в квартал в течение 12 месяцев;
- рентгенография легких, если ХГ не снижается (исключение метастазов);
- гормональная контрацепция на протяжении 2 лет.
На втором этапе проводится химиотерапия. Показания к ней:
- рост титра ХГ или его стабилизация;
- деструирующий пузырный занос после операции;
- обнаружение метастазов после удаления пузырного заноса.
Из химиопрепаратов предпочтение отдают дактиномицину. Возможно использование метатрексата. После окончания химиотерапии беременеть можно не ранее чем через 12 – 24 месяцев, чтобы исключить хромосомные мутации и пороки развития плода.
Под пузырным заносом понимают патологию плодного яйца, которая характеризуется трансформацией ворсин хориона (наружной зародышевой оболочки) в цисты – пузырьки, содержащие жидкость, разрастанием эпителия ворсин и как результат, гибелью плода.
Данное патологическое состояние проявляется ранним токсикозом, увеличением размера матки в сравнении со сроками гестации, кровотечениями.
Пузырный занос обнаруживается с помощью УЗИ, вагинального исследования, определения содержания β-ХГ, ФКГ плода.
Лечение заключается в удалении заноса путём кюретажа полости матки, вакуум-аспирации, в редких случаях – проведении гистерэктомии.
Данное патологическое состояние развивается в 0,02 – 0,8% всех случаев беременности. При данном заболевании отмечается отёк стромы (оболочки) и разрастание ворсинок хориона с образованием специфических пузырькообразных расширений, которые напоминают грозди винограда.
Цисты (пузырьки) достигают размера двадцать пять миллиметров, содержат желтоватую или опалесцирующую жидкость, в состав которой входят глобулины, аминокислоты, хорионический гонадотропин, альбумины. Цисты, как правило, не имеют сосудов, редко в них можно определить единичные капилляры.
Классификация пузырного заноса
Выделяют несколько классификаций пузырного заноса. Они основаны на гистологических и морфологических признаках. По степени перерождения ворсинок хориона выделяют частичный и полный занос. При полной форме трансформируются все ворсинки хориона, при частичной – только определённая их часть.
Во всех случаях плод погибает, однако развитие патологических образований продолжается, что сопровождается довольно быстрым увеличением размеров матки. Кроме всего этого, встречается инвазивная (деструктивная) форма пузырного заноса, которая характеризуется прорастанием ворсин в толщу мышечной оболочки матки и последующим разрушением тканей.
Данное состояние может ухудшаться развитием тяжёлых интраперитонеальных (внутрибрюшных) кровотечений. По гистологическому типу в зависимости от соотношения структур трофобласта выделяют синцитиальный, смешанный, цитотрофобластический пузырный занос.
Причины и факторы риска заболевания
Пузырный занос развивается как результат хромосомных нарушений в период гестации. Полный вариант данной патологии возникает при потере материнских генов и дублировании набора (гаплоидного) отцовских генов или при оплодотворении безъядерной яйцеклетки одновременно двумя сперматозоидами.
Частичный пузырный занос также развивается как следствие генетических нарушений: оплодотворение яйцеклетки сперматозоидом, который имеет диплоидный набор хромосом. Подобное состояние часто сопровождается развитием множественных пороков развития (синдактилии, гидроцефалии и др.).
Пузырный занос развивается в три раза чаще при повторных беременностях, у юных пациенток, а также беременных старше тридцати пяти-сорока лет. Данная патология может являться осложнением внематочной беременности и поэтому локализоваться в фаллопиевой трубе.
Многократные роды, прерывания беременности, иммунодефициты, тиреотоксикоз, недостаточность в пище витамина А и животных жиров, близкородственные браки – факторы, которые в несколько раз повышают вероятность развития пузырного заноса.
Симптомы которые сопровождают патологию
Одним из самых характерных для данного патологического состояния признаков является выделение тёмной жидкой крови из половых путей, которая содержит отторгнутые пузырьки заноса.
Подобные кровотечения могут приводить к значительной анемизации и в некоторых случаях принимать угрожающий для жизни характер.
Прорастание элементов пузырного заноса в толщу мышечной оболочки матки может сопровождаться её прободением и массивным внутрибрюшным кровотечением.
Быстрое увеличение матки является результатом быстрого разрастания пузырьков. При этом её размеры никак не соответствуют предполагаемому сроку гестации.
Пузырный занос часто сопровождается развитием токсикоза. При этом наблюдается тошнота, многократная рвота, слюнотечение, истощение, нарастающая печёночная недостаточность, симптомы гестоза, эклампсии и преэклампсии уже в первом триместре беременности.
Так как при пузырном заносе плод погибает в ранние сроки, то достоверные признаки беременности отсутствуют – пальпаторно не определяются части плода и при помощи УЗИ, не прослушивается сердцебиение и не регистрируется различными аппаратными методами, отсутствуют движения плода.
При этом проведение иммунологических и биологических тестов на беременность даёт положительные результаты. В тридцати-сорока процентах наблюдений у пациенток выявляются двусторонние кисты (текалютеиновые), которые регрессируют самостоятельно после удаления пузырного заноса.
Самую большую опасность данное патологическое состояние представляет ввиду возможности появления опасных злокачественных опухолей , которые в дальнейшем метастазируют в стенки влагалища, вульвы, головной мозг, лёгкие, органы брюшной полости.
Полный (простой) пузырный занос
Данное патологическое состояние является самой частой формой трофобластической болезни. Оно встречается с частотой 1/1000 – 1/1500 случаев беременностей (в западных странах). Наибольший риск развития полного пузырного заноса у женщин моложе пятнадцати лет и старше сорока лет.
Другими факторами риска являются наличие в анамнезе выкидышей, прерывания беременности, погрешности в диете (недостаток витамина А и животных жиров). Данное патологическое состояние характеризуется наличием огромного количества пузырьков с прозрачным содержимым.
При этом ткани плода полностью отсутствуют. Клинически данное заболевание проявляется задержкой менструаций. Такие симптомы беременности, как рвота и тошнота, выражены более чем в норме, из-за высокого содержания ХГТ, который синтезируется аномальным трофобластом. У некоторых пациенток может развиваться гипертиреоз по причине того, что ХГТ обладает слабым стимулирующим действием на ткань щитовидной железы.
Частичный пузырный занос
Данное патологическое состояние диагностируют в том случае, когда обнаруживается плод вместе с пролиферирующими ворсинами с дегенерацией гидропического типа.
Плод погибает обычно в конце первого или в начале второго триместра, при этом анализ плаценты нужен для постановки диагноза, так как гидропические ворсины выражены не в такой степени, как при полном пузырном заносе.
Возраст пациенток несколько старше, чем при полном пузырном заносе. Данное состояние сопряжено в меньшей степени с риском последующей малигнизации.
Как забеременеть без последствий
После удаления пузырного заноса, женщина должна находиться на учёте у гинеколога ещё один-полтора года.
В данный контрольный период необходимо тщательным образом следить за тем, чтобы беременность не наступила , поскольку существует риск повторного развития данного патологического состояния.
Самым оптимальным методом планирования беременности будут гормональные контрацептивы, которые должны приниматься после консультации гинеколога.
Благодаря специфическому гормональному воздействию, работа яичников будут регулироваться в лучшую сторону, так как за время операции и при наличии осложнений могла нарушиться.
Следующая беременность должна быть под строгим контролем, как со стороны медперсонала, так и стороны женщины. Это важно, так как вероятность патологи и сложных родов после данного состояния увеличивается в несколько раз. Также важно знать, что после операции или химиотерапии зачатие нужно планировать в срок, не ранее чем через год .
Современные методы диагностики пузырного заноса
При диагностике данное заболевание дифференцируют с многоводием, многоплодием, самопроизвольным выкидышем, беременностью на фоне миомы матки. Отличительными особенностями данной патологии является наличие пузырьков в кровянистых выделениях, которое обычно наблюдается перед изгнанием пузырного заноса.
Проведение гинекологического исследования позволяет определить изменение консистенции матки до плотноэластической формы с наличием участков чрезмерного размягчения, а также повышение размеров матки относительно гестационного срока.
Ультразвуковое исследование позволяет подтвердить увеличение матки и отсутствие плода, при этом обнаруживается симптом «снежной бури» (наличие гомогенной мелкозернистой ткани), текалютеиновые кисты яичников, имеющие диаметр свыше шести сантиметров.
При проведении фонокардиографии не регистрируется сердцебиение плода. По показаниям может проводиться гистероскопия, диагностическая лапароскопия, лапароскопическая эхография, ультразвуковая гистеросальпингоскопия.
При подозрениях на развитие пузырного заноса в обязательном порядке исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГ), если есть необходимость, то выполняются биохимические пробы печени, определяется уровень креатинина и коагулограмма.
Для того чтобы исключить метастатические отсевы пузырного заноса, проводится обзорная рентгенография органов брюшной полости, грудной клетки, ЯМРТ или КТ головного мозга. После удаления патологической ткани производится специальное гистологическое исследование, а также определение кариотипа.
Способы лечения пузырного заноса
Основным методом лечения пузырного заноса является удаление данного образования. Для этого применяются способы вакуум-аспирации с контрольным кюретажем после осуществления предварительной дилатации (расширения) шейки матки. Для улучшения сокращения данного органа назначают питуитрин или окситоцин. В редких случаях может наблюдаться самостоятельное изгнание из полости матки пузырного заноса.
При выполненной репродуктивной функции или развитии угрожающего кровотечения производится удаление (экстирпация) матки без придатков. Удалённая ткань в обязательном порядке подлежит специальному гистологическому изучению.
После удаления пузырного заноса в течение следующих двух месяцев у пациентки проводится еженедельное определение уровня ХГ в сыворотке крови, раз в две недели - УЗИ малого таза, а также рентгенография лёгких. Если отсутствуют признаки развивающейся хорионэпителиомы, то не показана последующая химиотерапия.
Химиотерапия и лучевая терапия
Для проведения химиотерапии применяются 
препараты, которые действуют на раковые клетки. Она может проводиться внутримышечно, внутривенно, а также в виде таблеток.
Химиотерапия является системным методом лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в кровоток и разносятся по всем органам и тканям, убивая все злокачественные клетки на своём пути.
В лучевой терапии для уничтожения опухолевых клеток, а также уменьшения размеров новообразования используют рентгеновские или иные виды излучений.